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特发性炎症性肌病简介_特发性炎症性肌病个人资料_特发性炎症性肌病微博

2016-11-27 05:51:39 科学百科 阅读 4 次


  疾病描述

  本组病共包括:

  ①原发性多发性肌炎(PM);

  ②原发性皮肌炎(DM);

  ③恶性肿瘤相关DM或PM;

  ④儿童期DM或PM;

  ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM;

  ⑥包涵体肌炎;

  ⑦其他肌炎,如嗜酸粒细胞性肌炎(见于嗜酸粒细胞增高综合征),局灶结节性肌炎等(见于结节病等)。目前临床以第一,第二类最为多见,本组肌炎的发病率是每年0.5—8.4/百万人,男女发病率比为1:3。发病年龄有两个高峰,10—14岁,45—50岁,PM的发病率大约是DM的两倍。

  症状体征

  1、多发性肌炎

  起病多隐袭,病情于数周或数月发展至高峰,受累肌群包括四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等,但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累,表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下,25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解,肌红蛋白尿,肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累,尸检资料近1/4患者有心肌炎,临床表现为心电图异常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%额患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难,可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

  2、皮疹

  皮肌炎处肌炎表现外,尚有皮疹,可出现肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹,疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹,颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的一特征。还可出现指甲基底和指甲双侧充血,以及腱结节。

  3、恶性肿瘤相关DM或PM

  约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1—2年出现,或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者,尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在,肿瘤的存在是否使肌炎难治,肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。

  4、儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎

  特点是:1、多伴发血管炎,出现消化道出血,胃肠粘膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等症;2、起病急骤较成年人多见,肌水肿和肌痛明显;3、后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

  5、其他结缔组织病伴发PM或DM

  许多结缔组织病,特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎,但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据,则称为重叠综合征,约占DM和PM总数的2%。

  6、包涵体肌炎

  老年男性较多见,发病率可占DM和PMD1/7。可有不典型临床表现,如不对称性,远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。

  疾病病因

  1、遗传

  50%白人患者为HLA-DR 表现型,抗JO-l抗体阳性与HLA- DR 、B相关;包涵体肌炎患者的HLA-DR 频率比正常人高两倍。

  2、病毒

  30%PM光患者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似,而小RNA病毒能招致小鼠肌炎,因此设想小RNA病毒感染,通过分子茉模拟机制,诱发人类肌炎,部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高,使人怀疑该病毒是治病原因之一。

  病理生理

  DM患者肌肉有毛系血管损伤,可查到补体Cs6-9膜攻击复合体,IgG、IgM沉着于血管壁。血管周围有毛系血管损伤,其中以B细胞居多,CD4+细胞多于CDs+细胞,提示细胞和提议免疫都起了致病作用。

  诊断检查

  (1)血沉常增快,血白细胞正常或增高。

  (2)肌酶谱血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙肝氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值,99%患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察可判断肌炎进展过程。

  (3)90%患者肌电图有异常。典型表现为:1、低波幅短程多相波;2、插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;3、自发性、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有重要诊断价值。

  (4)肌活检90%有异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,有再生现象,质有炎性细胞浸润和纤维化。

  (5)自身抗体抗J0—1抗体特异性强,PM患者阳性率可达30%,在DM为10%。少数患者可查到对DM/PM有特意特异性的抗PL—12,SRP,M1—2,PM—Scl抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记抗体。

  诊断:1、典型对称性近端肌无力表现;2、肌酶谱升高;3、肌电图示及原性损害;4、肌活检异常。具备上述4个条件,可确诊为PM,如伴发典型皮疹则为DM。

  鉴别诊断应注意同其他结缔组织病,感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性、酶缺乏性、癌性等肌病,肌营养不良症,重症肌无力,神经系统疾病,结节病相鉴别。

  治疗方案

  病情为进行性,很少自动缓解。首选药为肾上腺激素,有效氯60%-70%。5年后生存率约80.4%,影响的因素除病情本身,最重要是延误治疗造成的严重肌无力,出现呼吸衰竭,及不可逆性肌萎缩。

  泼尼松量开始宜大,1-1.5mg/kg.d,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,如1-2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可并用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。

 

特发性炎症师表性肌病的预后/特发性炎症性肌病 编辑


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