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2016-11-27 23:39:28 科学百科 阅读 2 次

发病机制/获得性肝脑变性综合征 编辑

获得性肝脑变性综合征
获得性肝脑变性综合征病因:病因可能由于慢性肝病导致代谢紊乱(氨中毒学说),80%~90%的患者血氨升高故认为氨中毒是本病重要发病因素伪递质学说则认为伪递质蓄积,妨碍了正常神经递质作用神经突触传递发生障碍引起症状。此外还有氨基酸代谢紊乱学说受体学说等。

发病机制:发病机制尚不清,神经系统氨中毒曾认为是发生本病的主要原因但近年来对氨代谢的研究发现,昏迷的发生发展与氨含量并不平行,故提示脑部功能障碍不仅仅是氨中毒因素。

有研究报道认为和内源性因素(如假神经递质)引起神经传导障碍有关从食物中摄取的某些氨基酸,如苯丙氨酸及酪氨酸,在肠内产生的苯乙胺和酪胺不能在肝内清除或因门体循环分流而使这两种胺直接进入脑组织,在脑内又受非特异酶的作用形成β-羟苯乙醇胺和鲜胺后二者取代了中枢神经系统中的正常传导递质(去甲肾上腺素及多巴胺等)因而发生神经传导障碍。

还有报道认为,肝脏病变时,血及脑脊液中短链脂肪酸增多也可能对神经元或突触膜有毒性作用另外,糖原异生作用减弱等均对发病有一定的影响

脑部病理改变与病因及病程长短有关。最重要特征是AlzheimerⅡ型星形胶质细胞广泛存在于大脑皮质基底核、黑质、红核小脑齿状核及桥核等部位程度与神经症状严重程度及病程长短呈正比。慢性病例可见皮质弥漫性片状假分层样坏死皮质与髓质交界处呈腔隙状态神经细胞及髓鞘变性,部分细胞核内可见包涵体。尸检脑部有斑片状皮层坏死或假层状坏死,皮质髓质连接处、纹状体和小脑白质内有微小空腔形成。镜下可见原浆型星形细胞数量和体积均增加。大脑皮层、小脑、齿状核和豆状核的神经细胞以及有髓纤维发生变性,星形胶质细胞出现含糖原的核内包含体。

临床表现/获得性肝脑变性综合征 编辑

获得性肝脑变性综合征
获得性肝脑变性综合征1.常见诱因包括高蛋白饮食感染腹泻、胃肠道出血大量放腹水、电解质紊乱手术过量使用利尿剂、麻醉剂及镇静剂等。约2/3的患者有慢性严重肝病史,黄疸史或原因不明的肝脾肿大,神经症状多出现于肝病后1年或数年,甚至10余年后约15%的患者神经症状可先于肝病症状出现。

2.本病为慢性进行性病程,也可呈亚急性发展,病程一般在1年以上或持续2~3年。脑病症状表现精神症状和意识障碍早期可见发作性意识障碍,表现倦睡或昼眠夜醒(睡眠倒错),记忆力低下、定向力障碍神志恍惚、无欲状态反应迟钝构音不清及判断理解力减退逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复发生时而清醒时而模糊错乱精神症状及行为异常表现无目的徘徊重复动作和兴奋不安思维及言语支离破碎常有幻觉和妄想夜间较白天重。

精神症状可分为三型:①中毒谵妄型:表现急性发生兴奋骚动、表情恐怖、奔跑挣扎幻觉及定向障碍等;②躁狂抑郁型:兴奋欣快、夸大妄想、动作及言语增多经一段时间转变为抑郁寡欢、情绪低沉、言语动作减少和厌食等;③类精神分裂症型:出现幻觉妄想思维及行为紊乱、语言不连贯、哭笑无常等。

3.根据意识障碍程度分为前驱期昏迷前期、浅昏迷及深昏迷等四期昏迷前期及昏迷期常见扑翼样震颤,上肢平举、手指稍向外侧偏斜时,掌指关节及掌腕关节出现不自主不规则每秒6~9次似鸟翼扑击样急速微小的屈伸运动多为双侧性也可不对称,严重时可影响肘肩关节及下肢可出现肌阵挛、意向性震颤、抽搐、共济失调和手足徐动等肌张力呈铅管样增高可引出病理征。疾病持续数月以上可出现痴呆最终发展为去皮质强直和昏迷等

并发症:可出现食欲减退、恶心呕吐发热黄疸、蜘蛛痣、肝臭肝脾肿大、腹水腹胀和腹痛等。

痴呆表现和各种运动系统异常。精神状态异常表现为思维迟钝和紊乱、注意力减退、记忆力下降、空间结构障碍、情绪不稳、幻觉及妄想,而无失认症,失用症和失语症。几乎每个病人都有运动系统异常。包括构音障碍、小脑共济失调、辨距障碍和蹒跚步态、扑翼样震颤、舞蹈症、面部怪相及肌张力障碍。症状发展很缓慢或保持稳定,常死于原有的肝病。EEG检查常见弥漫性慢波,脑脊液检查正常或蛋白含量轻度升高

诊断检查/获得性肝脑变性综合征 编辑

获得性肝脑变性综合征
获得性肝脑变性综合征诊断:严重肝病患者出现精神和神经症状特别是意识障碍应考虑本病。

鉴别诊断:须与可引起昏迷的疾病如低血糖糖尿病中毒肺性脑病及Reye综合征等鉴别。儿童及青少年出现锥体外系症状需与肝豆状核变性鉴别。出现脊髓症状应与多发性硬化运动神经元病遗传性痉挛性截瘫和亚急性联合变性等鉴别。

实验室检查:1.多数患者有贫血、蛋白尿及肝功能异常。

2.血氨测定80%~90%的患者血氨升高,通常超过117.4μmol/L(2mg/L)

3.血中支链氨基酸与芳香族氨基酸比值降至1~1.5以下提示病情严重

其它辅助检查:1.脑电图是较敏感诊断指标临床症状及脑电图改变常与血氨水平呈正相关昏迷前期出现阵发性双侧同步性高波幅慢波,随昏迷加深出现对称性弥漫性高波幅慢波少数出现三相波。

2.脑部CT、MRI扫描有助鉴别诊断。

治疗预防/获得性肝脑变性综合征 编辑

获得性肝脑变性综合征
获得性肝脑变性综合征1.采取积极治疗措施,使病人度过肝功能衰竭期预防消除诱因,如控制感染防止胃肠道出血、避免大量放腹水慎用利尿剂和镇静药等,补充热量和营养保护肝脏,纠正水电解质紊乱及酸碱失衡等口服维生素BC,静脉滴注极化液、门冬氨酸钾镁等,保肝及支持治疗积极防治并发症如脑水肿、肝肾综合征肺水肿等
2.降低血氨浓度①限制蛋白质摄入,给予低蛋白或无蛋白饮食注意补充热量,每天不低于1500cal(1cal=4.1868J);②应用有效抗生素抑制肠道细菌繁殖,减少氨产生新霉素1g口服,4次/d,亦可用卡那霉素等;③减少肠道氨吸收用50%硫酸镁40~60ml导泻或盐水清洁灌肠或口服乳果糖20g3次/d清除肠道毒素、蛋白质及消化道出血后积血;④加强氨转换用谷氨酸钾与谷氨酸钠1∶3合剂23~46g或精氨酸10~20g,或醋谷胺(乙酰谷氨酰胺)600~900mg鵻静脉滴注,1次/d;用肝用氨基酸输液(支链氨基酸)降低血氨浓度,多种氨基酸(肝安)250~500ml,静脉滴注,1次/d
3.控制精神症状如躁狂可用氟哌啶醇,幻觉及妄想可用舒必利(sulpiride),禁用巴比妥类、吗啡类及吩噻嗪类药物


预见性护理
1、消化道护理 清洁肠道减少有害物质吸收。肝病时由于肠道内环境的改变所致蛋白吸收不全,肠道菌群紊乱及消化道出血等,均为肠内氨、硫醇、内毒素等有害物质产生和吸收增多的根本原因,应保持肠道清洁,维护正常的肠道环境,有消化道出血时及时排除肠道积血。便秘时给蜂蜜、麻仁润肠丸空腹服下,必要时给稀醋酸液灌肠通便(忌用肥皂水)。可口服新霉素抑制肠道菌丛,减少毒性代谢产物生成。
2、饮食护理 加强饮食管理调整蛋白质结构,给予高热量饮食,维持正氨平衡,热量不足时,机体处于饥饿状态,蛋白质分解代谢增强,氨基酸生成及产氨过多,从而增加肝性脑病发生危险,故应保证每日热量供应,对难以经胃肠补充糖液患者,给予适量支链氨基酸,可使蛋白分解减少,合成增多。嘱患者多食植物蛋白,少食动物蛋白,对不能自我节制患者,
耐心说明并严格监护患者进食情况,并要求家属密切配合,严格禁酒。
3、密切观察感染征象 因感染可增加组织分解代谢,从而增加产氨,故应每日4次测体温并记录,同时观察排泄物和分泌物的量、腹水性质、皮肤有无压痛、反跳痛等感染征象,积极配合医师使用有效抗菌药物,严格无菌操作,加强病房管理,减少探视人次,以避免交叉感染的发生。
4、水、电解质、酸碱失衡 由于使用利尿剂、放腹水、呕吐、腹泻或进食少等因素,易引起水、电解质及酸碱平衡紊乱,每日应严格记录入液量,每日入液量不超过2500ml,尿少时入液量相应减少,以免血液稀释,血钠过低。放腹水采取多次少量,并辅以静脉滴注白蛋白,增加机体胶体渗透压,促使腹水回吸收。利尿效果以缓慢持久体重下降为理想,及时纠正缺钾和碱中毒。
5、加强用药后观察 因肝癌行肝动脉灌注化疗+栓塞,由于局部灌注化疗药物一次使用量大,使患者出现不同程度副反应和肝功能损害,诱发肝昏迷。因此,肝动脉灌注化疗栓塞术后24h暂禁有渣、油腻食物,并指导多饮水,以利于毒素排除,并密切观察化疗栓塞后反应。
6、细微观察患者心理活动 肝硬化迁延不愈,随着肝功能降低,患者症状更为突出。金奕对肝硬化患者心理健康调查结果表明,肝硬化患者躯体化、强迫症状、抑郁、焦虑,敌对评分明显高于健康人,人际关系敏感、恐惧、偏执、精神病性评分低于健康人。从生理学角度看儿茶酚胺是调节情绪变化的主要激素,肝功下降后,肝脏对儿茶酚胺类物质灭活作用减弱,可造成患者行为、性格反常,而且其中一些为肝昏迷的先兆,如确为心理障碍引起要做好心理护理。还要了解患者的反应性和回答问题的能力、记忆力、计算力等,性脑病患者在回答这些简单问题时常出现错误或反应迟钝。

确诊后护理
1、加强安全防护 对躁动不安患者去除病房内一切不安全因素,如床头柜上热水瓶、玻璃杯、刀子、剪子、皮带
等,以防伤害他人或患者自己,必要时加床档,不要让患者床位靠近窗户,必要时使用约束带,禁用吗啡、氯丙嗪等镇静药物,安定、杜冷丁可减量使用(常量的1/2或1/3),并减少给药次数。对意识混乱的患者切忌以伤害人格或以绝望态度对待,对家属说明病情,让家属有心理准备,尽量安排专人护理。
2、饮食开始数日禁食蛋白质,神志清楚后可逐步增加蛋白质,以植物蛋白为主。植物蛋白含蛋氨酸,芳香族氨基酸较少,含支链氨基酸较多,且能增加粪氮排泄,有利通便,故适用于肝性脑病。
3、 促进有毒物质代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱 降氨药物谷氨酸钾和谷氨酸钠应视血清钾、钠浓度和病情而定,尿少时慎用钾剂,明显腹水和水肿慎用钠剂。精氨酸促进尿素合成,此药呈酸性,适用于血pH值偏高者,静滴肝安复方氨基酸,以纠正氨基酸代谢的不平衡。
4、其他对症疗法 纠正水、电解质酸碱平衡失调,保护脑细胞功能,保持呼吸道通畅,必要时吸氧,防止脑水肿等其他并发症。