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钙质沉着症简介_钙质沉着症个人资料_钙质沉着症微博

2016-11-27 23:39:29 科学百科 阅读 2 次

简介/钙质沉着症 编辑

钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的疾病 。分为特发性、转移性和营养不良性。特发性钙质沉着症多原 因不明,转移性钙质沉着症继发于钙磷代谢障碍性疾病,如 甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、肾功能不全使磷酸盐潴留 等。营养不良性钙质沉着症多继发于皮肤或组织损伤。它们 的临床表现基本相似,开始均为皮肤的结节和斑块,大小不一 ,随后与皮肤粘连,有触痛,最后破溃流出石灰样、奶油样 物质。

分类/钙质沉着症 编辑

钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于皮肤导致的疾病,看起来类似硬皮病,根据发病机制可分为4种类型:营养不良性、转移性、特发性和医源性。这种疾病在成人中罕见,而在儿童中相对较常见,青少年皮肌炎患者中最高达40%受累。

成人钙质沉着症的预后堪忧/钙质沉着症 编辑

钙质沉着症可轻可重,目前认为较严重者与基础疾病控制较差和治疗延迟有关。“如果能早期较好地控制疾病,有可能预防钙质沉着症的进展,但即使在控制良好的患者中,该病似乎也有其固有的生命周期。”钙质沉着症的标志为皮肤变硬或皮下丘疹或结节,通常可见于轻微创伤处,如臀部、肘部、膝部和双手。躯干部可有较大的皮下肿瘤沉着。肌肉的钙化通常无症状,仅可偶然在放射学影像中见到。
尽管钙质沉着症真正的病因学仍不清楚,目前认为是钙磷代谢不平衡所致。营养不良性钙质沉着症的发生理论的核心观点为,钙质沉着症
钙质沉着症软组织炎症或损伤导致组织坏死,损伤的溶菌酶释放碱性磷酸酶。碱性磷酸酶可抑制有机磷——一种晶体形成抑制剂,导致钙质沉积于组织。“一旦钙质沉着开始,通常会不断进展。这种进展是无法遏制的,相当令人头疼。”钙质沉着症的并发症包括疼痛、损毁容貌、顽固溃疡、感染和机械性损伤,尤其是手指和肘部挛缩。
对于钙质沉着症的治疗,尚无对照研究,仅偶有病例报告。Christopher-Stine医生建议起始治疗采用钙通道阻滞剂地尔硫卓,平均剂量为360 mg/d(范围120~480 mg/d),序贯使用秋水仙碱0.6 mg/d,可加量至1.8 mg/d。其他可能的治疗方法包括华法林1 mg/d,每月分次静脉注射免疫球蛋白2 g/kg,双膦酸盐10 mg/d,开始使用硫代硫酸钠10 g每周3次并加外用阿巴西普和体外冲击波碎石术(J. Am. Acad. Dermatol. 2011;65:15-22; Semin. Arthritis Rheum. 2005;34:805-12)。
Christopher-Stine医生指出,帕米磷酸钠、硫代硫酸盐/阿巴西普联合和地尔硫卓在儿童患者中有良好反应,但临床医生必须接受成人治疗应答率较低的现实。近期一项病例研究报告,对1例26岁重度钙质沉着症合并皮肌炎的女性患者给予依替膦酸钠800 mg/d,每6个月治疗3个月,疗效非常显著,包括钙质沉着软化、疼痛减轻和关节活动性显著增强(J. Bone Miner. Metab. 2012;30:114-8)。每日使用广谱四环素类抗生素二甲胺四环素50 mg 或100 mg可降低钙质沉着相关的溃疡和炎症发生率,但仅在9例较轻的硬皮病患者中使钙质沉着中度减少(Ann. Rheum. Dis. 2003;62:267-9)。
她认为所有的治疗都值得尝试,而手术摘除可能应作为万不得已情况下的最后一招,因为手术造成的创伤可诱导更严重的钙化、伤口愈合不良和感染。也就是说,当功能减退非常严重时手术可能有利,但最好在很小的部位试行手术。Mayo医院最近报告,在28例接受自身免疫性结缔组织病相关皮肤钙质沉着症手术的患者中,切除有症状病变使22例患者完全缓解