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Cushing综合征简介_Cushing综合征个人资料_Cushing综合征微博

2016-12-01 23:15:00 科学百科 阅读 2 次

病因与发病机制/Cushing综合征 编辑

 皮质醇增多症的病因可分为以下几类: 
1。垂体性Cushing综合征垂体性Cushing综合征即Cushing病,因垂体分泌过量的ACTH引起,约占Cushing综合征患者总数的70%。约70%~80%患者存在垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm),大部分病例发病环节在垂体,切除微腺瘤可治愈;其余为下丘脑功能失调,切除微腺瘤后仍可复发。ACTH微腺瘤并非完全自主性,此组肿瘤分泌皮质醇可被大剂量地塞米松所抑制。约10%患者存在ACTH大腺瘤,可有蝶鞍破坏,并可侵犯邻近组织,极少数为恶性肿瘤,伴远处转移。 

2.异位ACTH综合征垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH,使肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,由此引起的Cushing综合征为异位ACTH综合征,占Cushing综合征患者总数的10%~20%。异位分泌ACTH的肿瘤可分为缓慢发展型和迅速进展型两种。迅速进展型肿瘤瘤体大,恶性程度高,发展快,肿瘤较易发现。但常常因病程太短,典型的Cushing综合征临床表现尚未显现患者已死亡。缓慢发展型肿瘤瘤体小,恶性程度低,发展慢。 
  
3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤(约占20%)或腺癌(约占5%)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制,分泌皮质醇一般不被大剂量地塞米松所抑制。肿瘤分泌大量皮质醇,反馈抑制垂体ACTH的释放,患者血中ACTH降低,瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。 
  
4.肾上腺皮质结节样增生根据发病机制及病理变化特点可分为:①不依赖ACTH性双侧肾上腺皮质小结节样增生,又称原发性色素性结节性肾上腺病或皮质增生不良症:此病少见,患者多为儿童或青年;②不依赖ACTH性双侧肾上腺皮质大结节样增生:又称腺瘤样增生。表现为双侧性,体积可大于腺瘤,多个结节融合在一起。这些结节往往具有很强的自主性.血ACTH低或检不到,皮质醇的分泌一般不被大剂量地塞米橙所抑制。    

临床表现与并发症/Cushing综合征 编辑

典型的病例比较容易诊断。患者有特殊的外貌,视诊即可明确诊断。有些病例需经过比较详细的实验室检查才能确诊。早期有的患者以严重的生殖系统功能障碍为主,例如,女性患者出现闭经,男性患者出现阳痿。大多数患者因肥胖、乏力就诊。少数患者以高血压及糖尿病起病。以下分述各系统的表现: 
  
1.特征性外貌患者大多呈特征性外观:满月面,向心性肥胖,腹部膨出,而四肢显得相对细小,锁骨上及颈背部有脂肪堆积,形成所谓水牛背。本组患者呈向心性肥胖者约占60%.其余患者虽有不同程度肥胖,但不呈典型向心性.少数患者体型正常。紫纹也为本病特征性表现之一,紫纹发生部位多见于下侧腹部、臀部、大腿部。紫纹的形状为中央宽、两端细,呈紫红或淡红色,常为对称性分布。 
  
2.心血管系统约75%的Cushing综合征患者有高血压。高血压的严重程度不一,50%以上患者舒张压超过100mmHg。一般在病的早期,血压只稍升高。病程长者,高血压的发生率增加,且严重程度也成比例地增加。长期高血压可导致心、肾,视网膜的病理变化,心脏可肥大或扩大,但心衰并不多见。经适当治疗,病愈之后,血压下降或恢复正常。 
  
3.精神症状约有2/3患者有精神症状。轻者表现为情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、注意力不集中及记忆力减退,欣快感较常见,偶尔出现躁狂。患者大多有失眠或早醒。严重者可出现精神变态,包括严重忧郁、幻觉、幻想,妄想狂,甚至企图自杀。 
  
4.性腺功能障碍女性多数有月经素乱或闭经,且多伴有不孕。男患者睾丸小而软,男性特征减少,性欲减退,阳痿及前列腺缩小。如肾上腺皮质雄性激素分泌增多,可导致痤疮,女子多毛,严重者表现为女性男性化。 
  
5.糖代谢紊乱的表现糖代谢紊乱为本病重要表现之一,约70%病例有不同程度的糖代谢紊乱。其中一部分患者空腹血糖即高于正常,其余患者糖耐量试验显示耐量减退。糖皮质激素过多引起的糖尿病的特点是,即使血糖很高,发生酮症者甚少,患者对胰岛素不敏感,微血管病变极罕见。皮质醇增多症被控制后,糖耐量可恢复正常。 
  
6.电解质紊乱大量的皮质醇有潴钠排钾作用,从而引起高血压、水肿、多尿、低血钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征,可能与其分泌大量具有盐皮质激素作用的去氧皮质酮有关。 
  
7.骨质疏松由于皮质醇促进蛋白分解,骨基质减少,钙的沉着受影响,导致骨质疏松。骨质疏松以胸椎、腰椎及骨盆最为明显,患者常诉腰痛及全身疼痛。骨质疏松严重者,可出现脊椎压缩性骨折。 
  
8.对感染抵抗力减弱皮肤真菌感染多见。化脓性细菌感染不易局限化,患者患感染后,炎症反应往往不显著,发热不高,易于漏诊。 
  
9.皮肤色素沉着多见于异位ACTH综合征患者.因肿瘤产生大量的ACTH、β-LPH、N-POMC,其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段,使皮肤色素明显加深。    

诊断与鉴别诊断/Cushing综合征 编辑

Cushing综合征的诊断一般分两步:①确定是否为Cushing综合征,必须有高皮质醇血症的实验室依据;②进一步检查明确病因。患者若有满月面、向心性肥胖、水牛背、皮肤紫纹、多血质、皮肤薄等典型临床表现,则可为Cushing综合征的诊断提供重要线索。有典型临床表现的约占80%患者,其余的可只有其中的一两项。有些患者表现不典型,须和其他疾病,如单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊性卵巢综合征等相鉴别。有典型临床表现者,亦应除外因长期应用糖皮质激素或饮用酒精饮料引起的类库欣综合征。 

检验诊断/Cushing综合征 编辑

 任何原凼的内源性皮质醇增多症,实验室检查均可表现为皮质醇合成和分泌增加。清晨皮质醇水平可能正常,但24小时分泌节律丧失.晚间皮质醇水平增高,血浆皮质醇平均水平高。24小时尿游离皮质醇和尿l7一羟皮质类固醇(17-OH-corti-costeroid,17-OHCS)排泄升高。血浆皮质醇一旦超过类固醇结合蛋白(CBG)的结合能力.唾液中游离皮质醇迅速升高,故唾液中游离皮质醇能较灵敏地反映血浆游离皮质醇水平。同样由于肝脏的皮质醇代谢达到饱和状态,其代谢产物和旁代谢产物增加,如尿17-羟皮质类固醇和皮质酮水平都可增加。 
  
【一般检验项目】 
1.血液常规Cushing综合征患者红细胞和血红蛋白增多,中性粒细胞增高,嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少。 
2.血清钾 
(1)检测方法:火焰光度法,离子选择性电极法和酶法。 
(2)标本:血清或血浆。 
(3)参考范同:3.5~5.3mmol/L。 
(4)临床诊断价值和评价:皮质醇增多症患者血清钾偏低,血糖偏高,葡萄糖耐量试验减退。 
 
3.皮质醇(cortisol) 
(1)测定方法:RIA和发光免疫分析。 
(2)标本:血清、血浆或24小时尿。血清标本在室温下放置不宜超过8小时;如果血清标本8小时内不能进行检测,则应2~8℃保存,2~8℃冷藏不宜超过48小时。超过48小时不能检测的标本应置一20℃以下保存。避免反复冻融。 
(3)参考范围:血皮质醇:上午8时:140~690nmol/L,下午4时:80~330nmol/L;24小时尿游离皮质醇;55~275nmol/24h。 
 
(4)临床诊断价值和评价 
1)Cushing综合征患者血浆皮质醇水平增高。 
2)皮质醇的含量有节律的变化,一般上午最高,下午逐渐下降,夜间及清晨最低。因此,需连续多次测定。Cushing综合征时血中皮质醇虽基本维持正常的昼夜节律形式,但渡动甚大.而基础水平高于正常。 
 
(5)方法学评价 
1)各实验室所用方法不同或患者近期服用糖皮质激素类药物对测定结果有影响。 
2)血浆皮质醇水平实际上反映体内ACTH的水平。因此除近期服用氢化可的松或可的松外,影响血ACTH水平的因素如昼夜节律、应急状态、生活事件及激素类用药均可导致血浆皮质醇水平的异常波动。而血浆皮质醇的半衰期80分钟.长于ACTH,因此血浆皮质醇对外来刺激反应稍滞后于ACTH。这可影响血浆皮质醇和ACTH同步测定的意义。 
3)由于雌激素可诱导肝脏皮质醇结合蛋白(CBG)合成增加,因此孕妇和口服避孕药者日问皮质醇水平往往可达1380nmol/L,但皮质醇和CBG解离速度很快,故应以入睡后1小时皮质醇测定值为准。 
4)肝肾衰竭者体内皮质醇水平无明显变化.肾衰竭患者体内可积聚某些皮质醇代谢产物,影响某些放免法测定的结果。 
5)甲状腺素可调节皮质醇的代谢速度,但不影响HPA轴的反馈,因此甲亢和甲减时均不影响血浆皮质醇的水平。 
6)体重也对皮质醇无甚影响,但严重营养不良可影响皮质醇的代谢,使血皮质醇水平升高。年龄与血浆皮质醇水平无关,但出生9个月到1年以内的婴儿体内尚未建立昼夜节律,且刚出生几天内血皮质醇水平低于皮质酮,故此时血浆皮质醇水平偏低。 
7)一些诱导肝脏合成细胞色素酶(CYP)的药物,如苯巴比妥、苯妥英钠、异烟肼、氨鲁米特、米托坦等,均可导致激素水平升高。这些药物在正常人中并不改变血皮质醇水平,但可以干扰地塞米松抑制试验和甲毗酮刺激试验的结果,并使激素替代治疗的用药量加大。 
  
4.血浆ACTH 
(1)测定方法:RIA和发光免疫分析。 
(2)标本:血清、血浆。血浆用塑料管分装不应用玻璃试管,血清标本在室温下放置不应超过8小时,2~8℃冷藏不应超过48小时,可在一20℃以下长期保存,避免反复冻融。 
(3)参考范围:0~18.9pmol/L。 
(4)临床诊断价值和评价:Cushing综合征可引起血中ACTH升高。 
(5)方法学评价和问题 
1)血浆ACTH的半衰期仅8分钟左右,在室温下不稳定可被血细胞和血小板的酶降解.并可牯附于玻璃和塑料表面致使所测值偏低。 
2)患者处于如发热、疼痛、外伤等急性应激状态及终末期疾病时,ACTH分泌均会升高。而严重抑郁症,尤其是老年患者其体内的ACTH水平也高于正常人。 
3)患者住院第一夜不宜采血(新的环境对有些患者也是一种应激);采血时间不宜太长,如超过2~3分钟需仔细斟酌结果的可靠性;详细询问病史,评价患者是否处于急性应激状态及有否精神疾患,近期是否服用皮质激素类药物。 
  
5.尿17-羟皮质类固醇(17-OH-corticosteroid,17-OHCS) 
(1)测定方法:比色法。 
(2)标本:24小时尿。 
(3)参考范围:成年男性13.8~41.4μmol/24h;成年女性11~28μmol/24h;>70μmol/24h,诊断意义更大;儿童低于成人,在青春期达到成人水平。尿17-0HCS存在较大的日间差异,应分别测定2~3天,综合评价。 
(4)临床诊断价值和评价:17-0HCS指17位碳原子上有羟基的所有类固醇类物质,是肾上腺皮质分泌的糖皮质激素的主要代谢产物。尿17-OHCS测定是评价肾上腺皮质功能的常用指标之一。17-0HCS升高主要见于各种原因所致的肾上腺皮质功能亢进,如库欣综合征,肾上腺皮质瘤及双侧增生,肥胖症,甲状腺功能亢进等。尤以肾上腺皮质肿瘤增高最为显著,70μmol/24h,诊断意义更大。鉴别是否由于下丘脑_垂体功能异常所致的17-OHCS增高,可使用地塞米松抑制试验结果。 
(5)方法学评价和问题 
1)一些抗高血压药物螺内酯和镇静剂等的代谢产物均可影响测定结果;一些肝酶诱导剂可加快可的松的代谢而不形成带有Porter-Silber色谱原的衍生物.导致假阴性结果。 
2)Porter-Silber反应产物颜色纯黄,显色稳定。但该反应是非特异的,葡萄糖、果糖、维生素C、尿酸、胆红素、丙酮以及某些药物如磺胺嘧啶、奎宁、肼屈嗪、司可巴比妥等均可干扰反应。经氯仿一正丁醇抽提后能有效地消除干扰。值得注意的是抽提后吸取有机溶剂时,要避免将尿液吸入显色管内。 
3)尿24小时17-OHCS量除受血皮质醇分泌因素影响外,还受其他多种因素如外源性17-OHCS摄入量、有色药物及饮料、肝肾功能等影响。 
4)尿中17-OHCS先用硼氢钠还原,冉用过碘酸钠氧化,断去支链,生成17-酮皮质类固醇(17-KS),用有机溶媒抽提或经层析吸附分离,最后与间二硝基苯在碱性条件下进行显色反应。此反应即为测定17-KS的Zimmemaan反应。通过测定尿中经还原再氧化后的17-KS来计算17-OHCS,故称为17-生酮皮质类固醇。尿中原有的17-KS已转变为非17-KS,不参与显色反应。由于用盐酸苯肼反应测定尿中17-OHCS并不包括所有尿中含17-羟基的类固醇,所以尿17-KS比17-OHCS多40%。 
  
6.尿17-酮皮质类固醇(17-keton-corticosteroid.17-KS) 
(1)检测方法:化学显色法和气相色谱法。 
(2)标本:24小时尿。 
(3)参考值:成年男性28.5~61.8μmol/24h。(8.2~17.8mg/24h);成年女性20.8~52.1μmol/24h.(6.0~15.0mg/24h)。 
(4)临床诊断价值和评价:17-KS是17位碳原子为酮基的所有类同醇类物质。人类尿中排出的内源性17-KS包括雄酮、异雄酮、脱氢表雄酮和原胆烷醇酮等及其代谢产物。此外,有少量皮质醇可在肝脏发生l7位碳原子上羟基脱氢氧化成17-Ks,由尿中排出。因此,尿液中17-KS是肾上腺皮质激素和雄性激素的代谢产物。Cushing综合征患者尿17-KS增高。在诊断肾上腺皮质功能亢进时.由于受睾丸和卵巢内分泌功能的影响.尿17-KS比尿17-OHCS特异性差。 
  
(5)方法学评价和问题 
1)本法显色不够稳定,用70%去醛乙醇稀释后,显色进程停止,但此后颜色逐渐褪去,故比色应在10分钟内完成,大批标本宜分批显色;如室温过低,比色液可呈浑浊,可在比色前加饱和氯化钠溶液0.1ml,待浑浊消失后再比色。 
2)测定前2~3天,患者应停服有色素的药物,此外,头孢霉素、红霉素、安定、青霉素、螺内酯、睾酮、安乃近、氯丙嗪及中药均可干扰Zimmerman显色反应,也应予避免。尿液标本置2~8℃保存,可稳定5天。 
3)水解过程中,加入甲醛可以抑制非特异性色素的生成,而类固醇化舍物的结构和性质均无影响。水解标本最好做双份,以便抽提过程中分液漏斗漏气致重新抽提。水解过程中常有黑色残渣生成,宜离心后再抽提。 
4)不同的17-酮类固醇与间二硝基苯的呈色反应强弱不一致,致校准品的选择有一定难度。通常以脱氢异雄酮作为校准品;操作过程中用乙醚抽提,再用碱和去离子水洗,既费时,又难控制检测精密度。可用商品化的层析柱分离提纯。 

功能试验/Cushing综合征 编辑

1.促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验 
(1)试验方法:应用CRH前需休息2小时。血浆皮质醇的起始水平越低.CRH诱导的皮质醇升高越显著。人CRH100μg缓慢静脉注射,CRH注射前和注射后15、30、45及60分钟分别采血测定皮质醇和ACTH。患者偶尔在注射CRH后出现潮红和发热的感觉。试验必须在清醒的患者中进行,因为ACTH和皮质酵对CRH的反应在睡眠巾可下降。 
  
(2)临床诊断价值与评价:CRH是由41个氨基酸组成的肽。调节ACTH分泌的CRH的合成在下丘脑室旁核的特定神经元中进行,CRH被转运到正中隆起的毛细血管系统,最后通过腺垂体的门脉系统到达ACTH分泌细胞。应用CRH后,大多数下丘脑一垂体性库欣综合征病例出现血浆ACTH和皮质醇过度增加。然而大约10%的下丘脑一垂体性Cushing综合征患者对CRH刺激无反应。在这种情况下,须再行CRH-赖氨酸血管加压素试验和过夜8mg地塞米松试验,以使最终诊断准确性接近100%。相反,在自主性肿瘤引起的Cushing综合征中,可见ACTH基础水平低且应用CRH后血浆ACTH和皮质醇不升高。ACTH基础水平高且CRH刺激后不升高提示存在异位ACTH综合征;但也可见于垂体Cush-ing综合征伴大腺瘤者。 
  
ACTH和皮质醇基础值低且应用CRH后ACTH轻度升高或不升高是垂体ACTH分泌不足的证据。然而,考虑到ACTH对CRH反应存在较大个体差异,ACTH低反应既不能确诊也不能排除垂体功能减退。在这种情况下,须加ACTH兴奋试验和美替拉酮试验。在下丘脑性肾上腺功能减退的患者中,有时可见应用CRH后ACTH升高延迟且持久。这种病例无法用胰岛素耐量试验证实,因为下丘脑功能不受干扰是皮质醇对低血糖作出适当反应的前提。 
  
2.地塞米松抑制试验 
(1)试验方法 
1)小剂量地塞米松抑制试验:分为1mg地塞米松抑制试验和2mg地塞米松抑制试验,是Cushing综合征的筛选试验。1mg地塞米松抑制试验:午夜一次口服地塞米松1mg,次晨8时测血皮质醇,正常人血皮质醇抑制率超过50N,当lm9地塞米松不能抑制到对照值50%以上时提示有Cushing综合征的可能;2mg地塞米松抑制试验:口服地塞米松每次0.5mg,每日4次,或每次0.75mg.每日3次,连服两天,分别测定服药后的血皮质醇和24小时尿皮质醇,正常人抑制率可超过50%.抑制不到50%提示Cushing综合征可能。 
2)大剂量地塞米松(8mg)抑制试验:主要用于Cushing综合征的病因诊断。 
服用地塞米松每次2mg,每日4次,连续两天.测定服药后血皮质醇及24小时尿皮质醇,多数肾上腺增生患者在服药后可抑制到对照值50%以上,肾上腺肿瘤或异位ACTH分泌综合征则多不能达到满意的抑制。 
3)极大剂量地塞米松抑制试验:第一天上午8时采血测ACTH和皮质醇,午夜口服地塞米松8mg,次日上午8时、下午4时、午夜12时各服8mg,第二、第三日上午8时采血测ACTH和皮质醇,第二日上午7时至第三日上午7时留尿测游离皮质醇。本法阳性率明显高于大剂量地塞米松抑制试验。 
  
(2)临床诊断价值和评价 
1)按此标准1mg午夜抑制法诊断Cushing综合征有12%~15%的假阳性率,其中主要是一些严重双向抑郁症和严重酒精中毒的假Cushing综合征患者,诊断的敏感性约为79%~100%,特异性70%;2mg地塞米松抑制试验的敏感性为56%~90%,特异性为100%。一些轻症患者血皮质醇往往可被抑制到正常范围内。有学者认为2m9地塞米松抑制试验已无实际意义,1mg地塞米松午夜抑制试验因其操作简便尚可作为筛查手段,但也可以被血皮质醇昼夜节律和尿皮质醇测定所替代。 
2)大剂量地塞米松抑制试验:由于Cushing病患者的垂体ACTH分泌腺瘤对外源性糖皮质激素的反馈作用的抵抗是相对的,因此只要加大地塞米松的用量4~8倍,仍能抑制其分泌;而异位ACTH综合征和不依赖ACTH的原发肾上腺皮质病中皮质醇的分泌完全自主.再加大剂量的地塞米松也不能起作用。临床上可利用本试验帮助区别Cushing病和其他原因所致的Cushing综合征。试验中血、尿皮质醇不受抑制提示原发性肾上腺皮质病或异位ACTH,可被抑制者为Cushing病。 
  
(3)方法学评价 
1)地塞米松的作用比可的松强40倍,故用很小的剂量即可抑制正常垂体分泌ACTH,而其对尿-OHCS的影响极少,2mg仅使尿-OHCS增加0.7mg/d,8mg增加2.4mg/d。 
2)肾上腺肿瘤,垂体或非垂体来源的ACTH分泌腺瘤,均可有间歇性高皮质醇血症,每日的激素分泌可不尽相同;约5%的Cushing病患者因垂体瘤过大,8mg剂量的地塞米松无法抑制。 
  
3.ACTH兴奋试验 
(1)试验方法;通过静脉注射ACTH来评价肾上腺皮质的可兴奋性。 
1)短期ACTH试验:25U(0.25mg)合成ACTH1-24静脉内弹丸式注射。注射前和注射后60分钟采血测定血浆皮质醇。为鉴别原发与继发性肾上腺皮质功能减退,须加测基础ACTH浓度。 
2)延长的ACTH试验:50U(0.50mg)合成ACTH1-24溶于500ml生理盐水中静脉滴注8小时。滴注前与滴注后4、6及8小时采血测定血浆皮质醇,同时检测尿皮质醇。 

(2)临床诊断价值和评价 
1)ACTH静脉注射60分钟后血浆皮质醇升高至>55nmol/L(200μg/L)可除外肾上腺皮质功能减退。 
2)如果血浆皮质醇升高不充分,仅根据皮质醇浓度无法区分原发与继发性肾上腺皮质功能减退,因为存在继发性肾上腺皮质功能减退时肾上腺的可兴奋性下降。直到ACTH兴奋重复数天后.肾上腺的可兴奋性才重新开始增高。通过兴奋试验前测定ACTH浓度可更容易地进行鉴别诊断,在原发性肾上腺皮质功能减退中ACTH升高而继发性中ACTH下降。 
3)如果皮质醇升高达临界水平,可能存在部分性垂体功能减退。这种情况下,残余的ACTH分泌足以防止肾上腺皮质萎缩。因此,ACTH兴奋后可出现皮质醇增加。这些患者处于垂体ACTH分泌储备不足的危险中,在应激反应时垂体ACTH分泌储备能使皮质醇适当地升高。在这种情况下须进一步行下丘脑-垂体-肾上腺系统的兴奋试验,如CRH赖氨酸血管升压素试验、胰岛素耐量试验或美替拉酮试验。 
4)同时测定血浆醛固酮浓度可作为附加诊断标准。在原发性肾上腺皮质功能减退病例中,由于肾上腺皮质被破坏,导致ACTH兴奋后醛固酮浓度不升高。相反,在继发性肾上腺皮质功能减退巾醛固酮分泌功能保存完好;醛固酮浓度至少升至>140pmol/L(50n9/L)。 
  
4.美替拉酮试验 
(1)试验方法:11:OOpm进食夜宵同时口服美替拉酮30mg/kg体重。次晨8:00am采血测定11-脱氧皮质醇和皮质醇。 
(2)临床诊断价值和评价:本试验评价垂体通过ACTH分泌的适当增加对11-羟化类固醇反馈抑制减弱的反应。应用美替拉酮后血浆11-脱氧皮质醇浓度>180nmol/L(70μg/L)提示整个下丘脑-垂体-肾上腺系统功能正常,在应激状态如手术前不需要糖皮质激素替代治疗。临床上美替拉酮试验与胰岛素耐量试验价值相同,而美替拉酮试验对患者来说危险性与副作用更少。美替拉酮应用后低常反应提示存在原发或继发性肾上腺皮质功能减退,但无法对两者进行鉴别诊断。 
  
5.甲吡酮试验 
(1)试验方法:该试验的口服法是每4小时口服甲吡酮500~750mg,共1日,留对照日、服药日及服药次日的24小时尿,测17-KS较对照日增高2~4倍,血皮质醇则降至对照日的1/3以下。垂体性Cushing综合征患者大多反应增强,部分病例(尤其是垂体分泌ACTH腺瘤)无明显反应,但如加测血浆AcTH可发现ACTH水平增高。肾上腺肿瘤呈自主性分泌,不受ACTH调节,故无反应。异位ACTH综合征大多也无反应。 
(2)临床诊断价值和评价 
1)甲吡酮可抑制双侧肾上腺皮质激素合成过程中的11-β羟化酶,使皮质醇合成停留在11-去氧皮质醇阶段,因而皮质醇合成减少,皮质醇大大下降,对下丘脑-垂体的反馈作用减弱,ACTH分泌增多,进一步刺激肾上腺皮质,使11-去氧皮质醇及其代谢产物明显增加。因此,本试验用以判断垂体分泌ACTH的储备功能。测定血ACTH、皮质醇或尿17-OHCS、17-KS间接反映ACTH储备功能。 
2)如果对照日尿17-OHCS、17-KS低于正常,试验日无明显升高,则提示下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRF)功能障碍或垂体分泌ACTH功能减退以及肾上腺皮质功能代谢。如果对照日尿17-OHCS、17-KS高于正常,试验日升高甚微或不升高,则提示以下可能:①可能存在垂体分泌ACTH的肿瘤,此类患者为双侧肾上腺皮质增生,不能被大剂量地塞米松抑制,而对甲毗酮刺激有反应;②可能存在肾上腺皮质自主性分泌肾上腺皮质激素的肿瘤而不受ACTH的调节,此时测定ACTH最有意义,前者升高,后者明显降低。