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皮肌炎简介_皮肌炎个人资料_皮肌炎微博

2016-12-02 10:52:05 科学百科 阅读 3 次

概述/皮肌炎 编辑

皮肌炎
皮肌炎皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病,它除皮肤、肌肉受累外,还可侵犯内脏组织,其预后不理想,严重者可引起死亡。应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果,但需长期大剂量使用,临床极易引起严重的毒副作用和并发症。 

皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一,是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病,成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状,及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。常见护理问题包括:

(1)焦虑;

(2)自理缺陷;

(3)有吞咽困难的危险;

(4)有呼吸困难的危险 。

病因/皮肌炎 编辑

(一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多,提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高,且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。    

有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常,如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性,用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积,且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体,故提出自身免疫疾病学说,又如在伴发恶性肿瘤患者,肿瘤的切除可使本病症状缓解,用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应,且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性,因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应,导致这些组织的病变,从而作为本病自身免疫患学说的依据。    

(二)感觉学说 近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒,近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。    

在小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。  

(三)血管病变学说 血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血,从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据,且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中,以及毛细血管基底膜增厚,毛细血管减少特别在肌束周区。

症状体征/皮肌炎 编辑

皮肌炎
皮肌炎光片皮肌炎发病多数为缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,部分病例发病有前驱症状,如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等,皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状,皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病,少数先有肌病,部分两者同时发病。


一、皮肤症状与体征
以眼睑为中心,出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片;随病程进展,四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹,以后融合成斑块变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,即“Coftron”征;另外,甲根皱襞可见甲小皮增厚,有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色,称“恶性红斑”,高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%-80%的DM病人,这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位,受日光照射后皮疹增多或加重,病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。


二、肌肉症状与体征
以累及四肢近端横纹肌为主要表现,对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力,随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛,进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减,可呈特殊姿态,如头部下垂、两肩前倾等,当咽、食管上部和腭部肌肉受累时,可出现声音嘶哑和吞咽困难,当膈肌和肋间肌累及时,可出现气急和呼吸困难、心肌受累,可产生心力衰竭;眼肌累及,发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征,即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉质地可正常或呈柔韧感,有时纤维样变性后而为硬或坚实,病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。


三、其它症状与体征
可有不规则发热,约40%的病人可出现发热,可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形,运动受阻,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常,呈心动过速,过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤,可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出,皮下结节,约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生,可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。
四、常见并发症
皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等 。

临床表现/皮肌炎 编辑

皮肌炎
皮肌炎表现1、本病可见于任何年龄,起病可呈急性、亚急性或慢性型。病人可无前驱症状,或有不规则发热,急性的可有高热。伴有头痛、周身不适、少数人有浅表淋巴结肿大,因横纹肌受累部位不同而表现出相应的症状与体症(下边详细叙述),如心肌受累可有心脏功能异常,呈心动过速、过缓,心脏扩大,少数病人可与其它自身免疫病同时存在。

2、皮肤损害为多形性,向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部,即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累,可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失,光过敏者日晒后加重。闭眼近睑缘可见明显扩张的树枝状毛细血管。躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑。躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片,有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失,又称异色性皮肌炎。个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色,称“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹,甲周红斑及脂(趾)末端皮肤潮红。

此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎,硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵,在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡,较为顽固难愈。

3、肌肉症状,依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病,但以四肢近心端肌易发病,多对称性发病。表现为上肢抬高及下肢下蹲困难,蹲下站不起来,全身不能动弹,头抬不起来,呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。

肌炎的变化初期为水肿及疼痛,晚期则肌肉萎缩,可并发关节挛缩,逐渐僵硬,招致永久性功能障碍。

4、PM/DM常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎等。

皮肌炎
皮肌炎表现本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现,有的则肌肉和肿瘤的体征同时出现。40岁以上的PM/DM患者容易伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤;其它如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。

5、皮肌炎,多肌炎的预后较差,随着医疗水平的不断提高,10年的累计生存率已提高到60-70%,45岁以后发病的女性及黑人疗效较差,死亡率高,患者多死于肺部感染、肺间质纤维化、心肌病变。另外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎,多肌炎患者,合并肿瘤的皮肌炎,多肌炎患者预后差,而合并其它结缔组织病的预后较好。


鉴别诊断

根据典型皮损,肌肉症状,血清酶谱,肌电图,肌肉活检等确诊,皮肌炎需要原因年青系统性红斑狼疮,系统协和性硬皮病鉴别,多发性肌炎需与进行从事性肌肉营养不良,肿胀肌无力等鉴别 。

皮肌炎的护理

护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。常见护理问题包括:(1)焦虑;(2)自理缺陷;(3)有吞咽困难的危险;(4)有呼吸困难的危险。 
一、焦虑 
相关因素: 
1 对本病的病程及治疗方案不了解。 
2 对住院环境不熟悉。 
主要表现: 
害怕自己的病难治,缺乏信心,不愿面对现实,坐立不安、失眠等。 
护理目标: 
病人焦虑减轻。 
护理措施: 
1 理解病人,耐心倾听病人的诉说,并给予疏导。 
2 耐心讲解病情及治疗方案,让病人安心配合治疗。 
3 向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响,鼓励病人放下思想包袱,勇敢地面对现实。 
4 对病人的合作与进步给予肯定和鼓励,增强其治病信心。 
5 创造安静、舒适的住院环境。 
重点评价: 
1 病人情绪是否稳定,能否主动配合治疗。 
2 病人睡眠质量有否改善。 
二、自理缺陷 
相关因素: 
1 病变侵犯横纹肌。 
2 低钾血症。 
主要表现: 
病人感下肢肌无力,蹲下后站立困难,上肢抬举困难等。 
护理目标: 
病人日常生活得到满足。 
护理措施: 
1 急性期嘱病人卧床休息。 
2 将病人经常使用的物品放在易于取放的地方,以减少体力消耗。 
3 将呼叫器放在病人手边,听到呼叫即予帮助。 
4 卧床期间落实好生活护理:协助病人在床上进餐、洗漱、解大小便等。 
5 病情允许者鼓励其适当活动,如梳头、下蹲运动,用手握健身球等,但应避免过劳。 
6 治疗期间观察病人有无缺钾表现:腹胀、肌无力等。 
7 应用大剂量激素者,遵医嘱补钾。 
重点评价: 
1 病人生活需要是否得到保证。 
2 观察病人有无缺钾的征兆。 

三、有吞咽困难的危险 
相关因素: 
咽喉及食管、腭部肌 
肉病变。 
主要表现: 
吞咽反射减退,进食困难,声音嘶哑。 
护理目标: 
进食自如,发音正常。 
护理措施: 
1 声音嘶哑时可纸笔书写交谈,或用手语方式进行交流。 
2 吞咽有障碍时,遵医嘱静脉补液,加强营养。 
3 必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生素的流质食物。 
4 吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食,速度不宜过快。 
重点评价: 
1 病人吞咽功能有否好转。 
2 病人发音是否正常。 
四、有呼吸困难的危险 
相关因素: 
膈肌、呼吸肌受累。 
主要表现: 
呼吸急促,缺氧,甚至呼吸衰竭。 
护理目标: 
1 病人呼吸维持正常功能。 
2 不发生呼吸衰竭。 
护理措施: 
1 视病情让病人取半坐位;协助病人的生活护理。 
2 密切观察病人呼吸频率,发现异常及时报告医师。 
3 急性呼吸困难发作时,护士守候在床旁并遵医嘱给予氧气吸入。 
4 必要时备抢救仪器及用物于床旁,如呼吸机、抢救用药等。 
5 备气管切开包于床旁。 
重点评价: 
1 病人呼吸频率是否正常。

皮肌炎的预防方法/皮肌炎 编辑

适度的锻炼,避免劳累,运动锻炼要适量,皮肌炎的预防根据自己的的体力、耐力去锻炼,循序渐进,持之以恒,即小量、适度、持久、随意的运动对健康非
常有利,如果大剂量、强迫、短时、剧烈锻炼对身体反而是没有效果的。预防各种感染,特别是比较严重的各种慢性感染和急性感染没有立即控制,十分容易引发皮
肌炎再次发生或加重,所以要积极预防以及控制各种感染对皮肌炎的治疗和预防复发显得格外重要。
日常生活调理也不可忽视的,特别是皮肌炎,不要直接照射日光,外出时要带帽子、手套、长袖衣服或打伞等;皮肌炎的预防尽可能不进食海产品等易引起过敏
的食物;忌食辛辣刺激食物;少食油腻性食物;勿饱食;禁吸烟饮酒;不用化妆品、染发剂;避免接触农及某些装饰材料;育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量
避免妊娠和人流,生育应在医师提导下;保证充足睡眠,劳逸结合,保持心情舒畅,适度运动,院外应定期随诊复查;等等,非常有助于病情康复和预防复发。

治疗方法/皮肌炎 编辑

皮肌炎
皮肌炎治疗主要采取中西医结合。西医以激素为主的综合疗法,个别病例,即使用大剂量的激素仍难控制病情,给治疗带来一定的困难。因此皮肌炎的治疗应及早应用大剂量激素控制病情,对激素治疗无效的患者,应考虑联合使用免疫抑制制剂、环孢菌素A;应检查有无恶性肿瘤的发生,如有恶性肿瘤发生应及早治疗肿瘤;同时应考虑应用其它疗法:如血浆置换疗法,放射疗法等。中医在辨证治疗的基础上注意其气血和阴阳的变化,采用清热解毒、健脾温肾、补益气血等法调和阴阳气血。一方面减少激素等治疗的副作用,另一方面调节机。
1、一般重点治疗,急性期应卧床休息,注意营养,给高蛋白,高维生素,高热量,无盐或低盐饮食避免日晒,注意保暖。
2、糖皮质激素。
3、沈阳免疫抑制剂,可与激素联合使用也可单独使用。
4、血浆置换或血浆输注,对重症皮肌炎治疗具有很好的效果。
5、其他,蛋白同化剂对肌力的恢复有一定的作用,小儿皮肌炎及疑于感染相关者,配合抗感染专业治疗,转移因子,胸腺肽等可调节机体免疫硕士功能,增强抵抗力。
6、皮疹病人治疗。

中医治疗/皮肌炎 编辑

毒热型可选解毒,清营汤加减以清营解毒活血止痛;寒湿型予以益气温阳活血通络;阴阳失调,气血两虚型治则为调制阴阳,养血通络。

穴位注射治疗

穴位注射是用一定的药物注射到人体穴位里治疗疾病的一种方法。它是在祖国医学针灸疗法舶基础上发展起来的,具有针刺和药物的双重作用。本疗法有以下优点:
(1) 具有针刺、注射药物对穴位刺激及药理作用的综合效能;
(2) 减少了针刺留针时间,并且一般病人在穴位注射后即可随意活动;
(3) 穴位注射后,机体吸收需要一定时间;可在穴位内维持较长时间的刺激;
(4) 由于是穴位注射,药物用量一般比常规量小,所以减少了某些药物的副作用。
穴位的选择和针灸取穴相同。可取肩髃、曲池、臀中、合谷、环跳、足三里等为主穴。根据不同部位的关节肿痛,再取配穴。如指关节肿痛可选用八邪;腕关节肿痛,选用阳溪、大陵;肘关节痛取曲泽;肩关节痛取肩髎,髋关节痛取风市;膝关节痛取膝眼;哪几个脊椎椎体痛,就在哪几个脊椎旁注射药液。一般每次取2-8穴,隔日注射1次,10次为一疗程,根据病情,可进行几个疗程。两个疗程之间,应该间歇1—2周,这样疗效会更好些。

中医辨证论治

1、风热客表伤肺证
症状:发热恶寒,皮痛,肌痛,面部戏赤,眼睑紫红,肢软无力,或胸闷咳嗽,或气短咽干,脉浮数无力,舌红苔白。
治法:清热解表润肺。
方药:清燥救肺汤加减
临床体会:本方多用于皮肌炎初期,或皮肤改变明显者。
2、脾虚湿热证
症状:肌肉疼痛,四肢痿软无力,身热不扬,头痛如裹,眼睑紫红,身有红斑,食少纳呆,吞咽无力,或腹胀便溏,脉滑数,舌红苔腻。
治法:健脾益气祛湿清热。
方药:升阳益胃汤加减。
临床体会:本方主要用于治疗皮肌炎以肌肉症状为主,病在初、中期为宜。
3、湿毒化热证
症状:发热,口微渴,颜面红赤,眼睑紫红,身有皮疹,肌肉疼痛,肢软无力,或胸闷腹胀,或溲赤便干,或皮肤作痛,脉濡数或滑数,舌赤,苔黄腻。
治法:解毒利湿清热。
方药:清营汤加减。
临床体会:皮肌炎在初、中期,以皮肤症状为主者,服之有效。若病属晚期,血清酶类仍高者,应在此方基础上加补气利湿之品。
4、肝肾阴虚证
症状:病久不愈,邪恋不去,症见身倦神疲,肢软无力,头晕腰酸,肌肉萎缩,皮肤干涩,手足麻木,午后发烧,脉细数或虚数,舌红少苔。
治法:滋补肝肾,舒筋通络。
方药:一贯煎合四物汤加减。
临床体会:本方多用于晚期病例,病久入络,或阳损及阴,或阴损及阳。肾为人身元阴元阳之本,又乙癸同源,故用一贯煎调补肝肾,另加活血通络之品,对治疗肌肉萎缩疗效颇佳 。

中药治疗方法/皮肌炎 编辑


毒热型
清营凉血解毒,理气活血。方用,双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地。加减:高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子,泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤,气虚加生黄芪或党参。
寒冷型:
温经散寒,活血通络。方用:鸡血藤,海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇,红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。

虚损型
调和阴阳,补益气血。方用:当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草。加减:睡眼不好,加用勾藤、首乌藤、鸡血藤,天仙藤,畏寒肢冷加桂枝、白芍,气虚明显加黄芪。

诊断要点/皮肌炎 编辑

1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片,Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。
2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛,以后变硬,晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。
3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。
4、肌电图呈肌源性改变,病肌电位明显降低。
5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死,间质炎性细胞浸润。

皮肌炎
皮肌炎--病理切片减少副作用
一般认为皮肌炎是严重的自身免疫病,使用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定效果,但需长期大剂量使用,极易引起严重的毒副作用和并发症,甚至成为致死原因之一。因此如何减少西药治疗后的毒副作用是治疗中的难点之一。为减少治疗的毒副作用,我们应做到以下几点:
1.激素治疗期间应定期做临床和血清酶检查,同时为防止低血钾症引起的肌无力,应每天给予氯化钾,每次1g,每日3次,如10%氯化钾溶液,口服,每次10ml,每日3次;应尽量避免应用含氟激素,如地塞米松、去炎松,以免引起激素性肌病。
2.采用中西医结合治疗,充分发挥中药扶正祛邪、活血通络、调和阴阳的作用,以提高疗效,减少激素及免疫抑制剂用量及毒副作用和并发症。一般来讲,急性期以激素为主,配以清热解毒凉血调和阴阳的中药,急性期后,用滋补肝肾、益气养阴、健脾补肾、活血化瘀之中药以治本为主,加上服用及注射免疫调节之品,调节肌体免疫功能,逐步减少、停用激素等免疫抑制剂,再配合针灸、按摩、康复操等疗法,这样可以大大提高疗效,减少副作用及合并症的发生 。

及早预防/皮肌炎 编辑

皮肌炎
皮肌炎流程图皮肌炎是一种引起皮肤、肌肉、心、肺、肾等多脏器严重损害的全身性疾病,而且不少患者同时伴有恶性肿瘤。该病到了晚期,治疗效果极差,因此,早期发现至关重要,早期皮肌炎的皮肤损害通常有以下几个特点:

一、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮,两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼列大小正常,睁眼不受影响。

二、除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。此时,用手指轻轻按压面部红肿的皮肤,有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。还可累及到整个颈项部和前胸部的“V”字区皮肤。

三、在四肢大小关节伸侧周围的皮肤,可见不少细小的红色疹子,还有点滴状红斑或点滴状白斑,皮肤损害上还附着细碎皮屑。

患者还伴有全身不适症状,如全身肌肉酸痛,软弱无力,上楼梯时感觉两腿费力;举手梳理头发时,举高手臂很吃力;抬头转头缓慢而费力。

早期皮肌炎,患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。患者24小时尿肌酸排泄量也会明显升高。

所以,出现面部皮肤红肿等症状,需要及时到有一定经验的皮肤病专科医生那里去就诊,以防漏诊 。

注意事项/皮肌炎 编辑

如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。
避免接触农药、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患于未然 。

鉴别诊断/皮肌炎 编辑

(一)系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(蹠)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。

皮肌炎
红斑狼疮

(二)系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。
(三)风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。
(四)嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。

全身表现/皮肌炎 编辑

(1)肌肉损害:约70%皮肌炎患者首先出现肌无力、肌痛。多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群,表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛。患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难,握力下降。另外,肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难,眼肌受累引起复视,心肌受损发生心肌炎,消化道受累发生食道蠕动减弱,引起反流性食管炎,舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难,肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁,肺脏受累呈慢性纤维化。随病情发展出现肌力下降,肌肉萎缩、纤维化以致丧失功能。

皮肌炎
表现

(2)皮肤损害:典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑。在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑。亦出现于上胸部V形区及颈部。随病程进展,皮损萎缩、搔痒鳞屑。少数患者可有皮下组织钙化。
(3)其他表现:可有低热、体重减轻、关节肿痛、雷诺氏现象等。40岁以上患者合并肿瘤发生率较高,以肺癌、乳腺癌、胃癌、子宫癌等多见。
此外,实验室检查可有白细胞增高,贫血、血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗体阳性、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等血清酶增加。以及肌电图和肌活检均有异常改变 。

与肿瘤关系/皮肌炎 编辑

5%~8.5%的多发性肌炎和皮肌炎合并恶性肿瘤的发病率是正常人群的5~11倍。

多数恶性肿瘤与多发性肌炎和皮肌炎的诊断时间相距在1年之内,两者之间是否有因果关系尚未确定;恶性肿瘤多见于50~60岁年龄组,女性皮肌炎病人多见。

肿瘤可发生在任何部位,以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位,也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。

儿童肌炎病人及伴其他结缔组织病的肌炎病人合并恶性肿瘤的较少。肿瘤是多发性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。

因此诊断多发性肌炎和皮肌炎后,应注意除外并发恶性肿瘤的可能,尤其中老年病人,应进行乳房、前列腺、直肠、盆腔等全面体格检查,包括血、尿、大便检查,B超、胸片、骨扫描、鼻咽部检查等,对无肿瘤者应注意随诊。临床发现,随着对肿瘤的治疗,尤其是切除肿瘤后,皮肌炎和肌炎病情明显好转。

饮食/皮肌炎 编辑

 
  1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。

  2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。

  3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

  皮肌炎不能吃什么?其次这些刺激性食物和"发物"最好是别吃:

  1)对多发性肌炎和皮肌炎患者的饮食条理应高热量,高蛋白,易消化,并含有丰富维生素为原则。忌生冷,油腻,甜粘之品,少食辛辣刺激性食物,戒烟。

  2)可结合舌苔变化调节饮食,如:舌苔薄白,引适应以选配温性的食物,如姜茶,姜糖汤,姜皮汤;舌苔薄黄,示有热象,则饮食宜清淡,选配冬瓜汤,绿豆汤,番茄和绿叶菜汤,并宜忌油腻荤菜。

  3)发热期间食欲很差,服用抗风湿药物也会引起胃肠道反应,不思饮食,应以清淡为主,宜给半流质,如面条,更米,大米粥等,多食新鲜水果,新鲜蔬菜等,多饮清凉饮料,以生津止渴,补充体液。

  4)对有消化道溃疡或药物引起的胃肠损害的病人,选用食物要煮烂,使之易消化,以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主,不发热,亦无脾胃症状者,饮食可随意,无许多加限制。

皮肌炎是否会遗传/皮肌炎 编辑

目前,皮肌炎的确切病因尚不够清楚,可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。
细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关,特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱,产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。因此,关于皮肌炎会遗传吗?已经有了答案,遗传因素的研究已有零散报道,但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究发现,成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA—B27基因出现率较高。另外,恶性肿瘤、免疫接种、苭物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症,诱发本病的发生。