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肺泡蛋白沉积症简介_肺泡蛋白沉积症个人资料_肺泡蛋白沉积症微博

2017-11-21 05:19:06 科学百科 阅读 2 次

概述/肺泡蛋白沉积症 编辑

肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。

病因/肺泡蛋白沉积症 编辑

病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应;有学者认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性,提示与遗传因素有关;有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。

病理/肺泡蛋白沉积症 编辑

肺大部分呈实变,胸膜下可见黄色或黄灰色结节,切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞,是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物,肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加,吞噬肺表面活性物质,胞浆肿胀,呈空泡或泡沫样外观。

临床表现/肺泡蛋白沉积症 编辑

发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时,有发热、脓性痰。少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影,常融合成片状,病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。

检查/肺泡蛋白沉积症 编辑

实验室检查

(1)痰液检查  PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒,含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混杂脱屑细胞和其他蛋白质,故诊断价值不大。
(2)血液检查  在无肝脏病变情况下,血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高;恢复健康时,LDH即转为正常。血常规检查,有半数病例淋巴细胞减少,可见血清IgA降低。

其他辅助检查

(1)X线检查  典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影,从肺门向肺边缘扩散,呈蝴蝶状,略似肺水肿;或表现为软状低密度的结节状阴影,呈蝶形分布。有时两肺下叶显示浸润性病变,或有些患者开始时呈结节状密度增深影,从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽,X线酷像肺水肿,但无K-B线。
(2)胸部CT检查  尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变,叶间叶内胸膜增厚而不规则。
(3)肺功能测定  显示限制性通气功能障碍,肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气分析提示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。
(4)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查  典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质,PAS染色阳性。

诊断/肺泡蛋白沉积症 编辑

根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外,BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线,可对大多数PAP患者作出诊断。

治疗/肺泡蛋白沉积症 编辑

试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状,需定期反复进行。